Η πολλαπλή σκλήρυνση (ΠΣ) είναι η πιο συχνή φλεγμονώδης, απομυελινωτική και νευροεκφυλιστική νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ). Αποτελεί το δεύτερο αίτιο αναπηρίας σε νεαρούς ενήλικες μετά το τραύμα και επηρεάζει ~2,8 εκατομμύρια άτομα ανά το παγκόσμιο. Προσβάλλει κυρίως άτομα 20-40 ετών και είναι 2-3 φορές συχνότερη στις γυναίκες σε σχέση με τους άντρες. Η νόσος παρατηρείται σε μεγαλύτερο βαθμό σε άτομα της λευκής φυλής και σπανιότερα σε άτομα αφρικανικής ή ασιατικής καταγωγής.
Η παθογένεση της νόσου παραμένει γενικά άγνωστη αλλά θεωρείται ότι υπάρχει αλληλεπίδραση περιβαλλοντικών και γενετικών παραγόντων που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογικών ανοσολογικών μηχανισμών με αποτέλεσμα την εμφάνιση της νόσου. Παράγοντες κινδύνου αποτελούν το γεωγραφικό πλάτος (πιο συχνή σε γεωγραφικό πλάτος βορειότερα και απομακρυσμένα από τον Ισημερινό), τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Δ, το κάπνισμα, η παχυσαρκία σε παιδική ηλικία, η λοίμωξη από τον ιό Εpstein Barr αλλά και γενετικά χαρακτηριστικά.
Στην ΠΣ το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς στρέφεται ενάντια στη μυελίνη που αποτελεί το προστατευτικό περίβλημα των νευρώνων στο ΚΝΣ και το οποίο εξασφαλίζει την ομαλή μετάδοση των ερεθισμάτων στην περιφέρεια. Δημιουργούνται πολλαπλές περιοχές με απομυελίνωση (πλάκες) που συνοδεύονται από ποικίλης βαρύτητας φλεγμονή, γλοίωση και νευροεκφύλιση.
Οι βλάβες είναι συνήθως διάσπαρτες (διασπορά στο χώρο) αλλά έχουν μία προτίμηση στα οπτικά νεύρα, την περικοιλιακή λευκή ουσία, το νωτιαίο μυελό, το στέλεχος, την παρεγκεφαλίδα αλλά και το φλοιό. Εμφανίζονται σε διαφορετικές στιγμές (διασπορά στο χρόνο) και όπως είναι φυσικό η κλινική εικόνα και πορεία της νόσου παρουσιάζει μεγάλη ετερογένεια ανάλογη με την εντόπιση και σοβαρότητα της βλάβης.
Tα πιο συχνά συμπτώματα είναι μυϊκή αδυναμία στα άκρα, αισθητικές διαταραχές, θάμβος οράσεως, διπλωπία, αταξία, ίλιγγος, κυστική δυσλειτουργία και κόπωση.
Η διάγνωση γίνεται με το ιστορικό και την κλινική εικόνα, τη μαγνητική τομογραφία στην οποία απεικονίζονται οι εστίες απομυελίνωσης, τα προκλητά δυναμικά στα οποία δυνατό να καταγράφεται καθυστέρηση στη μετάδοση των ερεθισμάτων, και την οσφυονωτιαία παρακέντηση όπου ανιχνεύονται ειδικά αντισώματα (ολιγοκλωνικά). Είναι σημαντικό να αποκλείονται παθήσεις που ενδέχεται να έχουν παρόμοια κλινική ή ακτινολογική εικόνα.
Η συνηθέστερη μορφή της νόσου είναι η υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα ΠΣ-Relapsing Remitting Multiple Sclerosis (RRMS) (85%) στην οποία εμφανίζονται επεισόδια ή ώσεις νευρολογικής σημειολογίας με συμπτώματα τα οποία εξελίσσονται μέσα σε μερικές μέρες και ακολούθως σταδιακά υποχωρούν σε μερικές εβδομάδες. Ανάμεσα στα επεισόδια η κλινική εικόνα του ασθενούς είναι σταθερή. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 30 έτη.
Ένα ποσοστό αυτών των ασθενών θα μεταπέσει στην δευτεροπαθή προϊούσα μορφή-Secondary Progressive Multiple Sclerosis (SPMS) μετά από χρόνια ή και δεκαετίες και συνήθως εκδηλώνεται με αυξανόμενη δυσχέρεια βάδισης.
Άλλες μορφές της νόσου αποτελούν η πρωτοπαθώς προϊούσα-Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS (10%), με εξαρχής σταδιακή επιδείνωση και μέση ηλικία εμφάνισης τα 39 έτη και η προϊούσα υποτροπιάζουσα – Progressive relapsing Multiple Sclerosis.
Ευνοϊκότερη πρόγνωση έχουν οι ασθενείς με έναρξη με οπτική νευρίτιδα ή αισθητικές διαταραχές, λιγότερες από δύο υποτροπές κατά τον πρώτο χρόνο και ελάχιστη σημειολογία κατά την πρώτη πενταετία. Μεγαλύτερες πιθανότητες αναπηρίας έχουν ασθενείς με κορμική αταξία, τρόμο ή προϊούσα πορεία.
Η θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης συνίσταται στην 1) αντιμετώπιση της οξείας φάσης (επεισοδίου-ώσης) με χορήγηση ενδοφλέβια κορτιζόνης για 3-5 μέρες 2) αντιμετώπιση συμπτωμάτων που δυνατό να εμφανίζει ο ασθενής κατά τη διάρκεια της ζωής του όπως η σπαστικότητα, ο πόνος, οι διαταραχές ούρησης 3) πρόληψη νέων υποτροπών και εμφάνισης νέων εστιών απομυελίνωσης αλλά και καθυστέρηση στην εξέλιξη της νόσου.
Την τελευταία εικοσαετία έχουν αναπτυχθεί πολλές ανοσοτροποποιητικές θεραπείες που στοχεύουν κυρίως στην υποτροπιάζουσα μορφή της νόσου αλλά τα τελευταία χρόνια έχει εγκριθεί ένα φάρμακο για την πρωτοπαθή προϊούσα και ένα για τη δευτεροπαθή προϊούσα.
Η επιλογή της θεραπείας είναι εξατομικευμένη και θα πρέπει να γίνεται σε στενή συνεργασία με τον ίδιο τον ασθενή αφού λάβει την σωστή ενημέρωση.
Δεν υπάρχει επί του παρόντος ριζική θεραπεία για την πάθηση αλλά οι υπάρχουσες θεραπείες εξασφαλίζουν σε ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών πολύ καλή ποιότητα ζωής.
Το γεγονός ότι η ΠΣ αποτελεί μια χρόνια αλλά και απρόβλεπτη νόσος που εμφανίζεται κυρίως σε νεαρή ηλικία, δημιουργεί τουλάχιστον στα αρχικά στάδια κάποιες δυσκολίες στην αποδοχή της διάγνωσης από τον ασθενή και την οικογένεια του. Η κατάλληλη ενημέρωση και καθοδήγηση από τον θεράποντα νευρολόγο και η ανάπτυξη σωστής θεραπευτικής σχέσης τόσο με το ιατρικό προσωπικό όσο και με άλλους επαγγελματίες όπως ο ψυχολόγος και ο φυσιοθεραπευτής, αποτελούν σημαντικούς παράγοντες για να μπορέσει ο ασθενής να πορευτεί με τη νόσο και να μην κάνει εκπτώσεις στα όνειρα του.
Δρ Έλενα Λεωνίδου
Νευρολόγος
Ιατρικό Κέντρο Ακροπόλεως
